心内膜弹力纤维增生症；又名心内膜硬化症,其病因尚未明了.为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症.是一种原因不明的婴幼儿疾病,有呼吸困难,口唇紫绀,心动过速,肝脾肿大,心力衰竭等症状,死亡率很高,那么心内膜硬化症如何治疗？我们来说说。
心内膜弹力纤维增生症名小儿心内膜硬化症,其主要即使病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主.多数于1岁以内发病,原因停诊尚未明确,有的认为是与病毒感染,心肌缺血或缺氧,遗传代谢等有关.
治疗主要是对症治疗,用洋地黄控制心力衰竭,效果还可以,有相当一部分患儿获临床治愈.有治好的可能的,建议家长要及时到专科医院,如果孩子有呼吸道感染的话,要及早治疗
有人认为心肌炎与心内膜弹力纤维增生症可能为同一疾病的不同时期表现，心肌炎是心内膜弹力纤维增生症的前身。患有心型糖原累积病、粘多糖病及肉毒碱缺乏者会出现此病。
本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。病预后严重，病死率约20%～25%，发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。
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