糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。糖原累积病症状是什么？
1.糖原累积症Ⅲ型体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。除肝病变外，大部分患者有肌无力，尤其疾走和爬山时，但不会发生肌肉痉挛。部分患者有肌肉萎缩。糖原可累积在心脏，出现心脏增大。心电图有非特异性变化，但不发生心力衰竭和心律失常，肾脏不大。低血糖较GSD-Ⅰ轻，青春期时肝脏有缩小趋势，只有伴有磷酸酶或磷酸酶缺乏者才会走向肝硬化。
2.糖原累积症Ⅳ型婴儿出生后几个月多无症状，一岁内症状隐匿，但最早出现症状可在3个月时，最晚是15个月。可有一些非特异性消化道症状，肝、脾肿大，肝功能不全生长迟缓等症状和体征，肌肉张力低、萎缩。随病情发展可有腹壁静脉曲张、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张，该病诊断后存活期多为2～37个月，偶3～4年，最后多死于慢性肝功能不全、上消化道出血、心力衰竭、感染。
诊断：肝穿刺活检：是本病确诊依据测定患者肝糖原常超过正常值6%火罐网葡萄糖-6-磷酸酶活性降低以至缺失，细胞核内有大量糖原沉积。果糖或半乳糖转变为葡萄糖试验：迅速静脉输注果糖(0.5g/kg)或半乳糖(1g/kg)配制的25%溶液，每10分钟取血1次共1h，测定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖不升高，而乳酸明显上升。
本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力，改善症状及改善呼吸苦难，延长生命，改善生存质量，减轻痛苦。饮食适宜：1.宜吃低糖性的食物；2.宜吃弱酸性的食物；3.宜吃具有降低血糖作用的食物。
一直打屁是怎么回事，很多人一直打屁，笔者以前的时候也一直这样，所以就了解了一下，分享一下一直打屁是怎么回事。
在最近的生活中，笔者不知道怎么回事，总是出现大便出血的情况，经过治疗后，知道了大便出血是什么原因，现在将大便出血是什么原因这一问
由于生活节奏快，大多数人出现虚火，上火现象，甚至拉大便还出血，拉大便出血是怎么回事，相信很多人都想知道，接下来笔者就和大家分享拉大
宝宝大便有粘液，去医院看了，医生说可能是消化不好。可一直就有粘液有时很多，有时没有，一直到现在快半个月了粘液还是有，奶粉感觉粘液
长期以来大家对于引起尿潜血的原因是什么？尿潜血1+是怎么回事都想更详细的去了解一下，今天我讲讲尿潜血1+是什么
尿白细胞2+是什么？在尿常规检查中，有时会发现自己的检测单中某些项目后面标有“+”的符号，有时候“+”号还不止一个。我来为你们讲
在生活中牙齿是非常重要的，我们吃东西都需要牙齿。牙齿也是审美的重要标准。牙齿的好坏与我们的生活息息相关。不正确的饮食习惯
避孕膜是什么？虽然现在使用避孕膜避孕的女性不少，但是大家对于避孕膜还是不够了解。那么，什么是女用避孕膜呢?下面就我来介绍一下
最近几天肚子总是疼，不舒服，然后朋友说我可能是输卵管堵塞，为了防止大家出现这种情况，我来给大家介绍一下做了输卵管手术后多久可以
性病的前兆，性病是一件很可怕的疾病，但是我们也要了解它，这样才能防止发生在我们的身上，所以来了解一下性病的前兆吧。
