肝内胆管扩张的症状

该病可发生于任何年龄，其中儿童及青少年多发，男性多于女性。比例约为2：1。临床表现多种多样，无特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲不振、恶心、呕吐等消化道症状。

儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。 Ⅰ型与Ⅱ型Caroli’s病在临床表现上有所差异。Ⅰ型：主要以胆道系统病变的临床表现为主,可表现为右上腹反复发作性疼痛,进行性加重,常与胆囊炎、胆结石难以鉴别,故易漏诊、误诊。Ⅱ型：除胆道系统的表现外,尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现,如上消化道出血、脾肿大等。此型多于胆管炎或梗阻性黄疸出现前即有肝硬化,亦称为Caroli综合征。

该病在临床表现上缺乏特异性，故诊断主要依靠影像学资料作出。 B超检查是常规的诊断方法之一，可见肝内多发性囊肿群，常呈簇状分布，若发现囊肿内合并结石，可提高诊断率，但B超检查存在一定的局限性，对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。 CT检查优于超声，可明确显示病变部位及性质，如条状或小分枝状的低密度影，以肝右叶为主，肝门区及中心胆管区无扩张，囊肿与扩张的管状结构相连通，中心点征常可以提供准确的诊断依据，同时可以显示肝脏、门脉、脾脏及双肾病变情况。 MRCP检查优点为：1、无创，避免了细菌传播的风险。2、能很好的显示胆道与囊肿的关系，对于判断病变范围，明确肝实质、血管、胆管的改变具有重要意义。